Syndrome de Wolff-Parkinson-White
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| Nom du symptôme/signe : Syndrome de Wolff-Parkinson-White | ||
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| Code CIM-10 : | I45.6 | |
Décrit en 1930 par les Docteurs Wolff, Parkinson et White, le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est un trouble du rythme cardiaque secondaire à un syndrome de pré-excitation électrique ventriculaire.
Sommaire |
[modifier] Physiologie
Chez les individus sains, l'activité électrique du cœur est initiée au niveau du nœud sinusal (localisé à la jonction entre la veine cave supérieure et l'oreillette droite). L'onde de dépolarisation se propage alors vers le nœud auriculo-ventriculaire (situé à la partie basse de l'oreillette droite), puis vers les ventricules cardiaques par l'intermédiaire du faisceau de His.
Le nœud auriculo-ventriculaire agit comme une « barrière », limitant l'activité électrique qui atteint les ventricules cardiaques. Cette fonction est essentielle car si le signal électrique généré au niveau des oreillettes s'accroît (comme c'est le cas au cours de la fibrillation auriculaire ou du flutter), le nœud auriculo-ventriculaire va limiter l'activité électrique qui sera conduite aux ventricules.
Par exemple, si les oreillettes sont électriquement activée à 300 battements par minute, environ la moitié des impulsions électriques seront bloquées par le nœud auriculo-ventriculaire ; ainsi, les ventricules seront activés à environ 150 battements par minute (donnant ainsi un pouls de 150/minute).
Une autre fonction importante du nœud auriculo-ventriculaire est de pouvoir ralentir les impulsions électriques. Cela se traduit sur l'électrocardiogramme par l'espace PR, qui correspond au temps séparant l'activation des oreillettes (onde P) et l'activation des ventricules cardiaques (complexe QRS).
[modifier] Physiopathologie
Les individus présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White possèdent une voie de conduction auriculo-ventriculaire supplémentaire, appelée faisceau de Kent. Cette voie accessoire correspond à une communication électrique anormale entre les oreillettes et les ventricules cardiaques.
Cette voie ne partage pas les propriétés du nœud auriculo-ventriculaire citées ci-dessus. Les ventricules ne sont pas capables, lorsque les impulsions électriques s'accroissent, de se contracter de façon uniforme aussi rapidement et vont ainsi fibriller.
Cette voie accessoire va, dans certaines circonstances, « court-circuiter » le nœud auriculo-ventriculaire, aboutissant à une dépolarisation prématurée du ventricule.
En cas de fibrillation auriculaire, d'utilisation de digitaliques, d'inhibiteurs calciques, la conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire est ralentie, orientant ainsi les influx nerveux vers cette voie accessoire. Ceci expose à un risque de tachyarythmie rapide et mal tolérée pouvant « dégénérer » en fibrillation ventriculaire.
D'autres types de faisceaux accessoires peuvent exister :
- connexion directe entre l'oreillette et le faisceau de His (intervalle PR court, sans ondes delta) : syndrome de Lown-Ganong-Levine,
- faisceau connectant le faisceau de His (ou une de ses branches) directement avec le myocarde.
[modifier] Épidémiologie
Son incidence est difficile à préciser car un certain nombre de syndromes de Wolff-Parkinson-White ne sont pas diagnostiqués.
Les hommes sont plus fréquemment atteints que les femmes. Ce syndrome peut toucher toutes les tranches d'âges mais se rencontre plus fréquemment chez l'enfant et l'adulte jeune.
[modifier] Diagnostic
[modifier] Clinique
La plupart des sujets restent asymptomatiques tout au long de leur vie.
Dans le cas contraire, il peut se manifester par des crises de tachycardie paroxystique de type Bouveret. Il peut également entraîner des syncopes ou une mort subite par fibrillation auriculaire compliquée de fibrillation ventriculaire.
[modifier] Électrocardiogramme
Lorsque le rythme est sinusal (rythme cardiaque normal), on retrouve un aspect caractéristique de ce syndrome : les ondes delta : la pente au début de la branche montante de l’onde R n’est pas aussi raide que normalement. Après quelques centièmes de seconde, la pente redevient normale. Cette onde delta, qui est surajoutée avant et pendant la phase initiale de l’onde R, entraîne un raccourcissement de l’intervalle PR et un allongement de la durée du complexe QRS (élargissement des complexes QRS), ainsi que des troubles de la repolarisation.
Cet aspect caractéristique est dû au fait que chez les sujets atteints d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White, l'activité électrique initiée au niveau du nœud sinusal est propagée non seulement via le nœud auriculo-ventriculaire mais conjointement par la voie accessoire. Cette seconde voie ne possédant pas les propriétés du nœud auriculo-ventriculaire (voir Physiopathologie), l'impulsion électrique active les ventricules en premier par la voie accessoire, et immédiatement après par la voie normale : ce qui explique l'espace PR court et l'onde delta.
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut également être noté sur le tracé électrocardiographique d'un sujet en arrêt cardiaque. Dans ce cas, le tracé montre une tachycardie à complexes QRS élargis et de formes variables.
[modifier] Causes
La cause est inconnue dans environ 95% des cas.
Il est décrit des formes familiales.
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est parfois associé à la neuropathie optique de Leber, une maladie génétique liée à une atteinte de l'ADN mitochondrial.
[modifier] Prise en charge
[modifier] Evaluation du risque de mort subite
La décision de traiter ou non un sujet présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White est prise après avoir évalué pour chaque individu le risque de mort subite.
Un bon interrogatoire doit être réalisé à la recherche d'épisodes inexpliqués de syncope ou de palpitations, pouvant alors être dus à des épisodes précoces de tachycardie en rapport avec la voie accessoire.
Les personnes présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White et dont les ondes delta disparaissent avec l'augmentation du rythme cardiaque (par exemple à l'effort) sont à faible risque de mort subite. La disparition de l'onde delta montre que la voie accessoire ne peut conduire des impulsions électriques à un rythme rapide.
On considère qu'il existe un haut risque de mort subite lorsque la période réfractaire de la voie accessoire est courte, lorsqu'il existe plusieurs voies accessoires, en cas de localisation septale de la voie accessoire.
Les individus présentant n'importe laquelle de ces caractéristiques doivent être traités.
[modifier] Traitement
Les sujets présentant une tachyarythmie mal tolérée doivent bénéficier d'une défibrillation. Lorsque leur état est stable, un traitement médicamenteux antiarythmique peut alors être proposé.
Le traitement radical du syndrome de Wolff-Parkinson-White comprend la destruction de la voie accessoire par radiofréquence. L'ablation par radiofréquence n'est pas proposé à tous les sujets présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White en raison des risques inhérents à la technique elle-même.
Si l'ablation par radiofréquence de la voie accessoire est réalisée avec succès, le sujet est généralement considéré comme guéri.
[modifier] Références
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