Maladie de Behçet
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Pour le dermatologue éponyme, voir Hulusi Behçet.
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Maladie de Behçet | |
CIM-10: | M35.2 |
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- Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite.
- Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible.
- Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.
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[modifier] Épidémiologie
- La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
- En Turquie sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
- La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
- La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
- Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.
[modifier] Signes cliniques
[modifier] Signes cutanéomuqueux
- Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
- Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
- Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.
[modifier] Signes oculaires
- Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
- L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
- L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
- Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.
[modifier] Signes vasculaires
- Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
- Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
- Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
[modifier] Signes articulaires
Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose.
[modifier] Signes neurologiques
- Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
- Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).
[modifier] Signes digestifs
Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.
[modifier] Signes respiratoires
Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.
[modifier] Signes rénaux
Glomérulopathie subaigüe, rare.
[modifier] Signes biologiques
- Polynucléose neutrophile.
- Syndrome inflammatoire variable.
- Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.
[modifier] Traitement
- Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
- La colchicine a un effet sur les aphtes.
- La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
- Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.
[modifier] Liens externes
- Lien maladie de Behcet
- Signes & Symptomes de la maladie de Behçet (anglais)
- syndrome de Behçet
- Informations Pathologie de Behcet Premier site de l'association de "Behcet Europe".
- http://www.association-behcet.org L'Association Française de la maladie de Behcet est affiliée à la Fédération des Maladies Orphelines, à l'Alliance Maladies Rares, à Orphanet, à Eurordis, Inserm. L'Association de BEHCET travaille avec le Centre de Référence des Vascularites dont dépend la Maladie de Behcet.