Hepcidine

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L'hepcidine est une hormone peptidique sécrétée par le foie qui régule l'homéostasie du fer dans l'organisme au niveau de l'absorption intestinale et de son stockage hépatique. Cette hormone a été impliquée dans le développement d'une maladie génétique appelée hémochromatose comme cela a été mis en évidence de façon concomittante par une équipe de Rennes[1] et le groupe de Sophie Vaulont et d'Axel Kahn[2],[3],[4],[5],[6],[7] au sein de l'Institut Cochin en 2001 à Paris.

Sommaire

[modifier] Structure

Elle est composée de 25 acides aminés et présente 4 ponts disulfure.

[modifier] Fonction biologique

[modifier] Physiopathologie

Son inactivation entraîne une surcharge en fer. Sa sur-expression entraîne une anémie (diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de globules rouges).

[modifier] Références

  1. ↑ A New Mouse Liver-specific Gene, Encoding a Protein Homologous to Human Antimicrobial Peptide Hepcidin, Is Overexpressed during Iron Overloa Christelle Pigeon, Gennady Ilyin, Brice Courselaud, Patricia Leroyer, Bruno Turlin, Pierre Brissot, and Olivier Loréal, J Biol Chem;March 16, 2001;276(11):7811-7819
  2. ↑ Lack of hepcidin gene expression and severe tissue iron overload in upstream stimulatory factor 2 (USF2) knockout mice, Gaël Nicolas, Myriam Bennoun, Isabelle Devaux, Carole Beaumont, Bernard Grandchamp, Axel Kahn, and Sophie Vaulont, PNAS, July 17, 2001;98(15):8780-8785
  3. ↑ Severe iron deficiency anemia in transgenic mice expressing liver hepcidin, Gaël Nicolas, Myriam Bennoun, Arlette Porteu, Sandrine Mativet, Carole Beaumont, Bernard Grandchamp, Mario Sirito, Michèle Sawadogo, Axel Kahn, and Sophie Vaulont. PNAS April 2, 2002;99(7):4596-4601
  4. ↑ The gene encoding the iron regulatory peptide hepcidin is regulated by anemia, hypoxia, and inflammation, Gaël Nicolas, Caroline Chauvet, Lydie Viatte, Jean Louis Danan, Xavier Bigard, Isabelle Devaux, Carole Beaumont, Axel Kahn and Sophie Vaulont. J Clin Invest,110:1037-1044 (2002).
  5. ↑ Constitutive hepcidin expression prevents iron overload in a mouse model of hemochromatosis Gaël Nicolas, Lydie Viatte, Dan-Qing Lou, Myriam Bennoun, Carole Beaumont, Axel Kahn, Nancy C. Andrews & Sophie Vaulont. Nature Genetics;34,97-101 (2003)
  6. ↑ Functional differences between hepcidin 1 and 2 in transgenic mice, Dan-Qing Lou, Gaël Nicolas, Jeanne-Claire Lesbordes, Lydie Viatte, Gisèle Grimber, Marie-France Szajnert, Axel Kahn, and Sophie Vaulont. Blood;103(7), 2816-2821 (2004)
  7. ↑ Hepcidin, a candidate modifier of the hemochromatosis phenotype in mice, Gaël Nicolas, Nancy C. Andrews, Axel Kahn, and Sophie Vaulont. Blood;103(7), 2841-2843 (2004)