Titine (protéine)
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La titine ou connectine est une protéine élastique impliquée dans le contrôle de l’assemblage des protéines sarcomériques et qui régule l’élasticité du sarcomère. Dans le muscle, elle est liée aux filaments épais (de Myosine), et s'étend de la strie Z à la bande M.
Après la myosine et l’actine, la titine est la protéine la plus abondante dans le muscle strié, représentant quelque 10% de la masse myofibrillaire.
[modifier] Structure
Avec environ 30 000 acides aminés et une masse moléculaire de 3 000 kDa, la titine est la plus grande chaîne polypeptidique connue. Une molécule s’étend de la strie Z à la ligne M, ce qui représente près d'un demi-sarcomère, soit plus d’un micromètre de longueur.
Au niveau de la bande A, la titine est principalement composée de structures répétitives de domaines similaires à l'immunoglobuline et la fibronectine 3. Elle possède de multiples sites de fixation avec la myosine, la protéine C ou l’AMP désaminase.
Au niveau de la bande I, la titine est liée à la calpaïne 3, enzyme protéolytique calcium-dépendante endogène responsable de la dégradation de la structure contractile du muscle.
Au niveau de la strie Z, l'association de la titine avec l’actine garantit le maintien de l’assemblage myofibrillaire au cours du travail musculaire.
[modifier] Fonctions physiologiques
Avec la nébuline, la titine est le principal constituant des filaments longitudinaux qui assurent le maintien de l’architecture myofibrillaire. Grâce à sa fixation et aux interactions avec plusieurs protéines musculaires — telles l’actine, l’a-actinine, la protéine C, la myosine, la myomésine ou la M-protéine —, la titine contrôle l’intégrité et assure la stabilité mécanique du sarcomère.
Lors du travail musculaire, le déploiement de la titine génère une force capable de s’opposer à la tension d’étirement du sarcomère : pendant la contraction d'un muscle strié, la tension active provient de l'action des filaments minces d'actine sur les filaments épais de myosine et la tension passive résulte de l'extension de la titine.
La titine aurait un rôle important dans la myofibrillogenèse.
La titine s'exprimerait dans les chromosomes, permettant leur condensation lors de la mitose.
[modifier] Pathologies
La titine est indispensable à la viabilité du sarcomère et sa dégradation affaiblit le muscle. Des mutations du gène de la titine — localisé sur le chromosome 2 (2q31-33) — sont responsables de myopathies et de dystrophies musculaires, sévères dans le cas des homozygotes.
Chez les personnes souffrant de broncho-pneumopathie chronique obtructive, l'expression de la titine est modifiée, de telle sorte que la contractilité des fibres musculaires du diaphragme est altérée.
