Syndrome de Guillain-Barré

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Le syndrome de Guillain-Barré ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. C'est une maladie acquise. On l'appelle également polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique et paralysie ascendante de Landry.

Sommaire

[modifier] Généralités

Le trouble, communément appelé syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui affecte les nerfs périphériques de l'organisme. Il se caractérise principalement par une faiblesse, voire une paralysie et s'accompagne souvent de sensations anormales. Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à tout âge, indépendamment du sexe. Sa gravité peut varier considérablement d'un cas moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d'un médecin, à celui d'une maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient entre la vie et la mort. Malgré sa rareté, les médecins sont formés pour diagnostiquer la maladie (même s'ils oublient bien souvent les caractéristiques de ce syndrome) d'autant qu'elle peut se révéler très invalidante pour les personnes touchées.

[modifier] Prévalence

0,4 à 4 pour 100.000 habitants par an[1].

[modifier] Cause

L'origine du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. Un certain nombre de manifestations semblent déclencher la maladie. De nombreux cas surviennent quelques jours, voire quelques semaines après une infection virale. Ces infections peuvent aller d'un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. Certains cas ont été associés à des agents infectieux spécifiques. Des infections à Campylobacter jejuni précèdent souvent le syndrome de Guillain-Barré et sont associées avec une dégénérescence des axones avec recupération lente, et un sevère handicap résiduel [2]. Toutefois, les mécanismes par lesquels ces micro-organismes peuvent provoquer le syndrome de Guillain-Barré n'ont pas encore été déterminés. Certains cas sont apparus simultanément à une maladie rare des globules rouges, la porphyrie. Certains cas similaires au syndrome de Guillain-Barré sont survenus après des événements apparemment non rapportés tels que la chirurgie, les piqûres d'insectes et diverses injections. Certains cas sont apparus durant l'hiver 1976-77 chez des personnes qui avaient été vaccinées contre la grippe porcine, la vaccination commune anti-grippale elle-même étant responsable d'exceptionnels cas [3].

Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse. Heureusement, selon une étude britannique, des épisodes répétés ne se représentent habituellement pas lors de grossesses futures. Quelques éruptions ou cas groupés de syndrome de Guillain-Barré ont été rapportés, y compris des épidémies estivales chez des enfants du Nord de la Chine, une éruption en Jordanie en 1978 après une exposition à de l'eau polluée, et une éruption en Finlande à la suite d'une campagne nationale de vaccination orale contre le virus de la poliomyélite. Dans ces divers cas, il a été difficile d'identifier un agent spécifique responsable de l'apparition du syndrome de Guillain-Barré.

Le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie idiopathique chronique peuvent, en de rares occasions, se développer chez des patients atteints d'autres maladies systémiques.

Il est intéressant de savoir que littéralement des millions de personnes ont été exposées à des événements tels que des infections, des interventions chirurgicales et des vaccins identifiés comme des agents responsables du syndrome de Guillain-Barré. Et pourtant, seul un très petit nombre de personnes exposées à ces épisodes développent le syndrome de Guillain-Barré.

On ne sait pas clairement pourquoi seules certaines personnes développent le syndrome. La possibilité d'une prédisposition génétique unique est assez peu probable car le syndrome de Guillain-Barré ne se manifeste pas au sein d'une même famille.

Les recherches effectuées à ce jour indiquent qu'indépendamment de l'agent responsable, les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués par son propre système immunitaire. À la suite de cette attaque auto-immune, la gaine du nerf (la myéline) et parfois aussi la partie couverte du nerf assurant la conduction (l'axone) sont endommagées et les signaux sont ralentis ou modifiés. Des sensations anormales et une faiblesse en résultent.

Parce que le syndrome de Guillain-Barré apparaît souvent après une maladie virale, on pense parfois à tort qu'il est contagieux. Toutefois, il n'existe aucun élément qui prouverait qu'il puisse être contagieux, même si une personne avait des contacts avec le patient durant l'infection virale précédente. En fait, le virus a souvent disparu lorsque le syndrome se développe.

[modifier] Signes et symptômes

La gravité du syndrome de Guillain-Barré peut varier considérablement. Dans sa forme légère, il peut provoquer un gonflement ou une démarche de canard et éventuellement des fourmillements et une faiblesse des membres supérieurs pouvant gêner, brièvement ou durant des jours ou des semaines, le patient dans sa vie de tous les jours. Certains médecins, généralistes ou médecins de famille et internistes, ont décrit certains patients se plaignant de fourmillements moyennement brefs et/ou d'une faiblesse des membres accompagnant ou suivant une maladie virale, comme des maux de gorge ou des diarrhées. Ces symptômes réunis peuvent constituer une forme très légère du syndrome de Guillain-Barré.

À l'inverse de ces formes très légères, un patient présentant le syndrome de Guillain-Barré peut, à l'autre extrême, être complètement paralysé et présenter de nombreuses complications, parmi lesquelles l'incapacité de respirer, un pouls anormal, une tension artérielle anormale, une congestion pulmonaire, des infections, et des caillots de sang mettant en danger la vie du patient. Un patient n'est que rarement frappé de paralysie totale, au point de se retrouver incapable ne serait-ce que de remuer un doigt, hausser les épaules ou faire un clin d'œil. De tels patients peuvent effectivement être « enfermés » ou incapables de communiquer. Ils peuvent encore entendre, ce qui permet au patient de communiquer avec sa famille et avec le personnel médical.

Étant donné que la gravité du syndrome de Guillain-Barré est très variable, il est difficile de donner une description d'un patient moyen. Les descriptions que l'on retrouve dans la littérature concernant de grands groupes de patients laissent suggérer qu'un patient « type » peut être malade et traité dans un centre de soins aigus et ensuite dans un centre de rééducation, tout en étant suivi par un programme de rééducation hors hôpital durant 3 à 12 mois. Parmi ces patients, 40 % peut-être requièrent une ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires. Plus de 50 % certainement, et probablement plus de 90 % des patients finissent par guérir totalement ou presque et continuent à vivre comme avant.

De 5 à 15 % des patients demeureront invalides à plus ou moins long terme. 35 % environ seront peut-être frappés d'anomalies légères à long terme, comme la goutte au niveau du pied ou des étourdissements. Jusqu'à 5 % peuvent mourir, habituellement de complications pulmonaires (respiratoires) ou cardio-vasculaires.

[modifier] Diagnostic

Les critères dont il faut tenir compte pour établir le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré peuvent être résumés comme suit :

  • Apparition rapide, de quelques jours à trois (ou quatre) semaines d'une faiblesse, conduisant parfois à une franche paralysie, affectant les deux côtés du corps de manière relativement identique, et typiquement ascendante pour toucher les jambes, ensuite les bras, et parfois même les muscles respiratoires et le visage.
  • Souvent, ceci s'accompagne d'anomalies sensorielles, telles que des sensations réduites, des engourdissements, des fourmillements ou des douleurs.
  • Protéinorachie, habituellement au 10ème jour suivant l'apparition des symptômes, accompagné d'un compte normal de cellules du liquide céphalo-rachidien (c'est la "dissociation albumino-cytologique"). Sa constatation par analyse d'un prélèvement du liquide céphalo-rachidien, constitue l'élément de diagnostic le plus discriminant.
  • Électromyographie: mesure de la vitesse de conduction nerveuse (VCN-EMG) mettant en évidence un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse.

[modifier] Traitement

[modifier] Les plasmaphérèses

Les plasmaphérèses (échanges ou soustractions plasmatiques) ont été utilisées dans plusieurs cas graves du syndrome de Guillain-Barré. Les résultats d'une grande étude multicentrique sur les effets des plasmaphérèses sur les patients gravement atteints du syndrome de Guillain-Barré, publiés en 1985, indiquent qu'en moyenne, le pronostic des patients traités par plasmaphérèses était meilleur que celui des patients n'ayant pas bénéficié de ce traitement. Ils restaient moins longtemps sous respiration artificielle et remarchaient plus vite que les patients non traités. On peut dès lors en conclure que les plasmaphérèses semblent être un traitement prometteur du syndrome de Guillain-Barré.

Une certaine prudence s'impose lorsque l'on procède aux plasmaphérèses. Cette technique requiert en effet un équipement spécial qui n'est disponible que dans de grands hôpitaux et centres médicaux. Cette thérapie devrait probablement être envisagée pour des patients porteurs du syndrome de Guillain-Barré au tout début de leur maladie s'ils sont gravement atteints ou si leur état se dégrade. Il serait préférable que le médecin traitant prenne la décision de procéder à des plasmaphérèses en fonction de chaque patient, après avoir considéré tous les aspects de sa situation. Nombre de séances (théorique): en moyenne 4, si besoin 6 et seulement 2 si la forme est peu sèvère.

[modifier] Les gammaglobulines

En 1988 et 1989, quelques chercheurs ont rapporté les effets bénéfiques de doses élevées de gammaglobulines (ou immunoglobulines) dans le traitement d'un nombre restreint de patients gravement atteints par le syndrome de Guillain-Barré. Dès le mois d'août 1990, le groupe d'études néerlandais du syndrome de Guillain-Barré a rapporté les résultats préliminaires d'une grande étude, indiquant que la thérapie par injection intraveineuse de gammaglobulines semblerait au moins aussi efficace que la plasmaphérèse. La thérapie par immunoglobulines présente quelques avantages inhérents par rapport à la plasmaphérèse, parmi lesquels l'absence de nécessité d'un équipement spécialisé et de personnel qualifié et donc la possibilité d'administrer ce traitement plus facilement.

[modifier] Autres traitements

La Cortisone au long cours donne souvent de bons résultats et Les Immunosupresseurs (ou Immunodépresseurs ) comme l'Azathioprine est proposée en cas de Corticorésistance ou cortico-dépendance ainsi que dans les cas chroniques.

La plupart des autres traitements ont pour but de prévenir ou de traiter les complications du syndrome de Guillain-Barré. Par exemple, le patient paralysé, alité, est prédisposé à divers problèmes qui peuvent souvent être évités.

[modifier] Pronostic

La mortalité est de 5% de l'ensemble des patients. Pour les formes sévères (troubles de la déglutition et paralysie des muscles respiratoires nécessitant une ventilation mécanique), elle atteint 20%[4]. Risque de séquelles à long terme selon les cas.

[modifier] Historique

En 1859, un médecin français, Jean Landry, décrivit en détails un trouble nerveux paralysant les jambes, les bras, le cou et les muscles respiratoires. Plusieurs rapports d'un trouble similaire arrivèrent d'autres pays. La preuve de Quinke en 1891, après un prélèvement du liquide céphalo-rachidien au moyen d'une aiguille placée dans le bas du dos, a ouvert la voie à trois médecins parisiens, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl qui montrèrent en 1916, l'anomalie caractéristique d'une augmentation des protéines du liquide céphalo-rachidien avec numération normale des cellules chez deux soldats avec paralysie généralisée transitoire. Depuis lors, plusieurs chercheurs ont rassemblé des informations supplémentaires à ce sujet. Afin de faciliter la communication entre médecins et patients, on utilise simplement le terme « Syndrome de Guillain-Barré ».

[modifier] Notes et références

  1. ↑ R.A. Hughes and J.H. Rees, Clinical and epidemiologic features of Guillain-Barré syndrome, J Infect Dis 176 (Suppl 2) (1997), pp. S92–S98
  2. ↑ Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC, Campylobacter jejuni infection and Guillain–Barré syndrome, N Eng J Med, 1999;333:1374-1379
  3. ↑ (en)Guillain-Barré Syndrome After Influenza Vaccination in Adults, David N. Juurlink, Therese A. Stukel, Jeffrey Kwong, Alexander Kopp, Allison McGeer, Ross E. Upshur, Douglas G. Manuel, Rahim Moineddin, Kumanan Wilson, Arch Intern Med. 2006;166:2217-2221.
  4. ↑ T. Sharshar, S. Siami and D. Orlikowski, Ce malade est-il atteint d’un syndrome de Guillain-Barré?, Réanimation, Volume 16, Issue 6, October 2007, Pages 504-510

[modifier] Liens externes