Syndrome SAPHO
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Le SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose et Ostéite) est un acronyme désignant un ensemble d’anomalies touchant l’adulte jeune âgé entre 30 et 60 ans caractérisées par l’association des symptômes suivants :
- de manifestations cutanées :
- pustulose palmo-plantaire (PPP),
- psoriasis pustuleux,
- acnés sévères (conglobata ou fulminans),
- maladie de Verneuil,
- et de manifestations ostéo-articulaires, atteignant essentiellement la paroi thoracique antérieure :
- synovite,
- ostéomyélite multifocale stérile,
- ostéo-arthrite,
- hyperostose,
- enthésite aseptiques.
Le terme de SAPHO a été proposée en 1994 par l’équipe de Kahn et al., et la Société Française de Rhumatologie. La prise en compte de la globalité des symptômes de ce syndrome permet une meilleure prise en charge des malades, ainsi qu’une amélioration de la compréhension des mécanismes physio-pathologiques qui régissent ces différentes affections.
Sommaire |
[modifier] Épidémiologie
La fréquence du syndrome SAPHO dans la population est difficile à évaluer (environ 1 personne pour 10.000), faute de recensement précis des cas avérés. Il a été observé au Japon et en Europe occidentale, notamment dans les pays scandinaves, depuis le début des années 60. Depuis, des cas ont été rapportés en provenance d'autres régions du monde, notamment des USA et d'Australie.
Cette affection concerne approximativement 2F/1H, et l'âge moyen de déclaration des symptômes se situe aux alentours de 30 ans, même si on recense des formes juvéniles (également dénommées ostéites chroniques multifocales récurrentes), ou au contraire tardives.
On envisage la possibilité d'une prédisposition génétique, cependant beaucoup moins nette qu'au cours d'une pathologie apparentée, la spondylarthrite ankylosante, fortement liée au groupe HLA B27.
[modifier] Évolution
L'évolution clinique est le plus souvent chronique, même si les les symptômes peuvent régresser de façon spontanée.
Il n'y a jamais de lésions malignes ou septiques.
[modifier] Complications possibles
Il a été constaté une possibilité de complication vers l'uvéite ou la maladie de Crohn.
[modifier] Traitements
Il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrome SAPHO, qui reste essentiellement symptomatique. Cependant, des essais thérapeutiques semblent rencontrer, selon les cas, de bons taux de réussite :
- les AINS (anti-inflammatoire non stéroïdien),
- les sulfamidés, comme la sulfasalazine,
- les anti-TNF alpha,
- la calcitonine ou les biphosphonates,
- le méthotrexate.
