Neurinome

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Un neurinome est une tumeur nerveuse bénigne (non cancéreuse), développée aux dépens de cellules gliales appelées cellules de Schwann, qui fabriquent la gaine de myéline entourant l'axone d'un nerf : on parle aussi de gliome périphérique ou de schwannome.

Des neurinomes peuvent se former sur les nerfs craniens et rachidiens, mais le neurinome le plus fréquent (5 à 8 % des tumeurs cérébrales) est le neurinome acoustique.

[modifier] Neurinome acoustique

Dans ce cas, la tumeur est en fait un schwannome du nerf vestibulaire (le nerf de l'équilibre qui forme, avec le nerf auditif, le nerf vestibulocochléaire ou nerf VIII). Sauf cas extrêmement rare d'origine génétique, cette tumeur n'apparaît généralement que d'un seul côté. En se développant dans le canal osseux qui relie l'oreille au cerveau, elle comprime ce nerf et entraine l'apparition de vertiges ou des troubles de l'équilibre. Mais elle provoque également une lésion du nerf auditif, qui passe dans le même canal, aboutissant à une surdité progressive et/ou des acouphènes. Ces troubles auditifs, puisqu'ils n'atteignent généralement qu'un seul coté, sont souvent perçus plus précocément et paraissent plus gênants que les problèmes d'équilibre, qui sont compensés par l'autre oreille interne et aussi par la vision. Ceci explique l'appellation traditionnelle de neurinome acoustique (ou encore neurinome de l'acoustique). Mais cette tumeur peut ensuite provoquer une compression du nerf facial (qui passe aussi dans le même canal) et induire des problèmes de paralysie faciale unilatérale. A terme, elle finira par remplir ce canal, puis en sortira (passage d'un neurinome de type 1 à un neurinome de type 2) et ira toucher (stade 3) puis comprimer le cerveau (au niveau du tronc cérébral) et le cervelet (stade 4), ce qui devient alors très grave et peut entrainer la mort^[1].

Les aspects symptomatiques et cliniques sont développés dans l'article neurinome de l'acoustique.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM), indolore, permet de détecter ce type de tumeur et éventuellement d'effectuer une surveillance prolongée, soit avant traitement, si le neurinome reste de petite taille ou d'évolution lente, soit après traitement, pour veiller au risque de récidive.

Deux types de traitements sont possibles :

Le traitement chirurgical s’impose notamment quand la tumeur est grosse, mais il présente souvent l’inconvénient de supprimer l’audition et de menacer l’intégrité du nerf facial. Il doit donc être pratiqué par des équipes spécialisées.
Un traitement radiochirurgical utilisant la stéréotaxie et une irradiation aux rayons gamma (gamma-knife) est plus approprié si la tumeur est de petite taille : il permet d'éviter une opération difficile, ainsi qu’une longue convalescence, et il minimise les risques de séquelles. En France, le traitement par gamma-knife n'est possible qu'à Marseille (Hôpital de La Timone) et au CHU de Lille^[2].