Malformation d'Arnold-Chiari

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Malformation d'Arnold-Chiari
CIM-10 : Q07.0
CIM-9 : 741.0

La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet. Les tonsilles cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum lui-même malformé.

Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.

Il s'agit de la principale cause de syringomyélie.

Sommaire

[modifier] Synonyme

  • Syndrome d'Arnold Chiari
  • Malformation de Chiari

En anglais : Arnold-Chiari malformation ou ACM.

[modifier] Traitement

Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire regresser les signes neurologiques du patient.

[modifier] Histoire

C'est le médecin autrichien Hans Chiari, qui décrivit le premier ces malformations cérébrales dans les années 1890. Un de ses colègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui sugérerent d'utiliser le terme de "malformation de Arnold-Chiari".[1]

[modifier] Références

  1. http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1154.html WhoNamedIt

[modifier] Liens externes

(fr)

(en)