Maladie des membranes hyalines
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La maladie des membranes hyalines se traduit par une détresse respiratoire néonatale. Elle est liée à l'immaturité du surfactant pulmonaire, et affecte préférentiellement le nouveau-né prématuré. Elle est responsable d'une détresse respiratoire nécessitant une oxygénothérapie et l'administration de surfactant. Elle peut se compliquer de pneumothorax et parfois aboutir au décès du nouveau né. La pathologie la plus fréquente liée à une insuffisance du surfactant reste le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDR ou SDRA) du nouveau-né.
[modifier] Le syndrome de détresse respiratoire idiopathique ou maladie des membranes hyalines
Le SDR idiopathique est une des formes courantes de maladie respiratoire sévère chez le nouveau-né. Il est synonyme du terme de maladie des membranes hyalines (MMH) qui correspond à une définition plus anatomopathologique. Historiquement, à l'autopsie des nouveau-nés, les poumons présentaient un œdème hémorragique, des atélectasies (collapsus des alvéoles) en bandes, et des membranes hyalines formées par un liquide contenant des protéines, notamment de la fibrine, et des débris cellulaires à l'intérieur des alvéoles. Il est dû à une carence en surfactant pulmonaire intéressant tant sa quantité que sa composition biochimique. La cause la plus fréquente est la naissance prématurée. Certaines pathologies qui retardent le développement pulmonaire fœtal, comme par exemple le diabète maternel, peuvent aussi en être à l'origine. En raison des propriétés tensioactives du surfactant, sa carence est à l'origine d'un collapsus des alvéoles et donc d'une altération des échanges gazeux. Cela se traduit par des signes de détresse respiratoire: signes de lutte ( cotés par le score de Silverman), apnées, cyanose. Le syndrome s'installe au cours des premières heures qui suivent la naissance.
[modifier] Traitement du SDR et de la MMH
Cette affection peut être en partie prévenue par l'administration d'une cure courte de corticoïdes à la maman en cas de menace d'accouchement prématuré (MAP avant 36 semaines d'aménorrhée). Les corticoïdes accélèrent la maturation pulmonaire et la synthèse de tous les constituants du surfactant.
Le traitement du SDR-MMH est symptomatique. La ventilation mécanique et l'administration de surfactant exogène par la sonde d'intubation constituent le traitement principal du SDR. Le pronostic du SDR dépend de la gravité des lésions et de la précocité du traitement. L'évolution est généralement favorable même si le pronostic peut être moins bon en cas de grande prématurité ou de complication mécanique. Une complication chronique fréquente est la dysplasie broncho-pulmonaire (voir enfant prématuré).
