Angiome

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L’angiome est une malformation bénigne résultant de vaisseaux sanguins ou lymphatiques anormalement dilatés, dont l'origine est mal connue et l'évolution mal comprise.
Il peut être d’origine congénitale ou apparaître spontanément et former des taches couleur lie de vin de tailles et d’aspects différents.

On considère qu’un enfant sur dix environ a un angiome. L’angiome témoigne de l’immaturité du système vasculaire du nouveau-né et, dans la plupart des cas, disparait spontanément sans laisser de traces.

On distingue plusieurs types d’angiomes :

  • L’angiome en relief ou hémangiome, de type tumeur
  • L’angiome plan, se présentant comme une tache, généralement présente dès la naissance sur le visage et/ou le corps,
  • Le syndrome de Sturge-Weber ou SSW) est un angiome plan, qui n'est pas une tumeur, qui n'est pas héréditaire et dont l'étiologie est encore inconnue. il peut parfois être accompagnée de troubles oculaires et neurologiques. Dans plus de 50 % des cas, la personne touchée par un tel syndrome développera un glaucome du même côté que l'angiome plan facial de la région frontale et palpébrale supérieure, surtout si l'AP occupe les paupières supérieure et inférieure. On trouve parfois des anomalies vasculaires du fond d'œil ou une anomalie vasculaire leptoméningée pouvant causer, souvent avant 2 ans, une comitialité (chez 75% des patients ayant des anomalies vasculaires intracrâniennes) et, un déficit moteur plus ou moins important de l'hémicorps opposé, avec retard des acquisitions (incidence : 1 cas pour 50 000). L'origine pourrait être une mutation somatique intra-utérine affectant le primordium neural antérieur, avant la migration des crêtes neurales céphaliques. [1]
  • Angiome en touffes (symbole : AT), également dénommé « Angioblastome de Nakagawa »
  • Angiome caverneux (ou « Cavernome cérébral ») ; malformation vasculaire située en grande partie dans le cerveau, généralement non détectée, sauf lorsqu'elle cause des crises convulsives et/ou à des hémorragies cérébrales. (Fréquence : 1 sujet sur 1000, avec forme familiale dans 20% des cas). Trois gènes situés sur les chromosomes 7 et 3 semblent impliqués.

Des maladies proches sont les hémangiomes : tumeur bénigne (non cancéreuse) des cellules endothéliales (tapissant les vaisseaux sanguins) qui se multiplient à un rythme anormalement rapide.

[modifier] Traitement

Il est aujourd'hui possible de traiter les angiomes, par exemple, en utilisant un laser. Les résultats dépendent de l'âge du patient, de la localisation de l'angiome et de ses caractéristiques. Le traitement peut, dans certains cas, permettre une disparition complète de l'angiome, mais ce n'est pas systématique.

[modifier] Cas célèbres

[modifier] Références

  1. Fiche Orphanet sur le syndrome de Sturge-Weber